Nyiroködéma formái és okai

A nyiroködéma valamely végtag, ritkábban a törzs, nyak vagy fej duzzanatát jelenti, mely a nyirok szövetek közötti felszaporodása miatt keletkezik. A betegség lehet veleszületett (elsődleges) és szerzett (másodlagos). Az eltérő forma ellenére a tünetek és a kezelés is azonos.

A nyirokrendszer és feladata

A testedben a vér (ami nagyrészt vízből áll) „forgatását”, keringetését három rendszer végzi, az artériák, vénák és a nyirokerek.

• Szív és artériák. Ez a rendszer legfontosabb motorja. A szív összehúzódása a vért az artériákba nyomja. Végigáramlik az egyre kisebb átmérőjű artériákon, majd kapillárisokon és a sejtek közötti térbe kerül.
• Vénák. A kapillárisai a sejtek közötti térben „szedik össze” a vért és indítják vissza a szív felé. A vénákban levő vér áramlását az izmok összehúzódásai juttatják feljebb és feljebb.
• A vénák nem szedik össze teljesen azt, amit az artériák hoznak. A „maradék” a nyirok, mely fehérjéket, vizet, zsírokat és a sejtek által termelt „hulladékokat” tartalmazza. Ezt gyűjtik össze a nyirokerek. Átáramlik a nyirokcsomókon, melyek kiszűrik a hulladékokat és az idegen anyagokat (pl. kórokozók). A több nyirokcsomó-csoporton átjutott nyirok végül visszajut a vérkeringésbe.

A nyiroködéma egy olyan keringési probléma, amelyben a nyirok egy része nem kerül összegyűjtésre, így a szövetek közötti térben marad és duzzanatot okoz.

Hogy néz ki?

A nyiroködéma esetén a láb, kar vagy ritkábban a törzs duzzadt, püffedt. Kezdetben amikor megnyomod puha, mint a tészta. Az ujjad benyomata kis mélyedésként percekig megmaradhat. Az állapot súlyosbodásával a duzzanat mértéke is fokozódik, illetve ha tartósan kezeletlen marad, egyre keményedik, zsír és fehérjék rakódnak le az ödémás területen, amit kötőszövet felszaporodása (fibrózis) követ. Ekkor már egyre keményebb, akár annyira, hogy nem tudod benyomni.

Hasonló duzzanatot több más dolog is okozhat, például baleset, sérülés, szív vagy vesebetegség, azaz duzzanat megjelenése esetén kivizsgálás szükséges. Ha az említett eltéréseket kizárták, akkor állapítható meg a nyiroködéma diagnózisa.

Elsődleges (veleszületett) nyiroködéma

Ok ebben az esetben a fejlődésbeli eltérés. Érintheti a nyirokereket és azok működését, a nyirokcsomókat vagy akár az egész nyirokrendszert is.

Az eltérés lehet a nyirokrendszer alulfejlettsége (hypoplasia) vagy éppen ellenkezőleg túlnövekedése (hyperplasia).

A hypoplasia a leggyakoribb rendellenesség, mely esetén a nyirokerek és/vagy nyirokcsomók száma kevesebb vagy mérete kisebb a normálisnál.

Hyperplasia esetén a nyirokerek tágulata (lymphangiectasia, dilatacio) és/vagy a nyirokcsomók méretének megnövekedése miatt hibásan működnek a nyirokerekben levő „szelepek” -más néven billentyűk. Ezek feladatra lenne a nyirokfolyadék szív felé terelése.

Úgy képzeld el, mint egy zsilipet, melyet szükség esetén leeresztesz vagy felhúzol. Ha a zsilip „elakad”, akkor a víz áramlását nem lehet szabályozni.

A nyiroksejtek alulfejlettsége (Lymphatic aplasia) esetén a nyirokereken és/vagy nyirokcsomókon át kevesebb nyirok tud áramlani, azaz túl „kicsi” a szállítási kapacitás.

Előfordulása

Az elsődleges nyiroködéma lényegesen ritkább, mint a másodlagos formája. Egy publikáció szerint (1) nagyjából minden hatezer emberből egy veleszületetten nyirokbeteg. Háromszor több női érintett, mint férfi. Arra, hogy miért gyakoribb az elsődleges limfödéma nőkön, még nincs magyarázat.

Az öröklés szerepe

Az elsődleges limfödéma autoszomális domináns öröklődésű betegség, melynek kialakulásában több gén érintett lehet (2). Ebből következik, hogy a veleszületett nyiroködéma továbbadható az utódoknak – szerencsére nem minden gyermek „kapja meg” kötelezően.

Egyszerűsítve a dolgot: testi génjeink egyik felét az anyánktól, másik felét apánktól kapjuk. Ha legalább az egyiküktől kapott gén tartalmazza a betegséget hordozó gént, akkor mi is betegek lehetünk. Előfordulhat, hogy bár mindkét szülőnk nyirokbeteg, de az örökléskor mindkettőjüktől az egészséges, azaz a betegséget nem hordozó gént kapjuk, így mi nem leszünk betegek.

A genetikában a gének erősségét penetranciával jellemezük; az erős penetrancia vonatkozik arra, ha minden rendellenes gént öröklő utódnál kifejlődik a betegség. Ha annak ellenére, hogy az utód örökli a hibás gént, de csak az esetek egy részében alakul ki betegség, akkor a penetrancia következetlen vagy változó.

Ilyen a nyiroködéma gén is; annak ellenére, hogy megvan a gén, mégsem jelennek meg a nyiroködéma tünetei. A betegség „átugorhat” egy vagy több generációt.

A változó megjelenés azt eredményezi, hogy az ödéma az egyik családtagnál a bal lábát érinti, a másiknak a jobb lábát és egy harmadiknak mind a kettőt.

Mikor jelenik meg az elsődleges nyiroködéma?

Az esetek egy részében és főként a fiúkon a nyirokrendszer fejlődési zavara már akár születéskor is megállapítható. Ezzel szemben a lányokon a tünetek megjelenése legtöbbször csak később, a pubertás vagy terhesség alatt, a legtöbb esetben 10 és 25 éves kor között jelenik meg.

Általában igaz, hogy az elsődleges nyiroködéma tünetei nem jelennek meg addig, ameddig a nyirokrendszer elég hatékonyan működik ahhoz, hogy ellássa a feladatát.

A nyirokbetegség diagnózist akkor „kiáltjuk ki”, amikor a duzzanat megjelenik. Elsődleges nyirokbetegség esetén túlnyomó többségben az alsó végtagok érintettek.

Másodlagos (szerzett) nyiroködéma

A másodlagos nyiroködéma oka egy, az élet során „szerezett” elváltozás. Általában jól beazonosítható az esemény, ami a nyirokrendszer károsodásához vezet. Emiatt hirtelen vagy fokozatosan működési zavar vagy akadály keletkezik a nyirokerekben és/vagy nyirokcsomókban.

Általában a végtagokat érinti, de extrém formában is megjelenhet, a törzsön, hason, fejen és nyakon és a külső nemi szerveken.

Előfordulása: két világ

A másodlagos nyiroködéma kapcsán a világ két részre osztható. Mondhatnánk azt is, hogy szegény és gazdag országokra.

A szegény területeken elsősorban a tiszta ivóvíz hiánya a betegség oka. Afrikában, Indiában, Dél-kelet Ázsiában és Dél-Amerikában, valamint a Csendes-óceáni szigetek és a Karibi térség területén a nyiroködéma leggyakoribb okozója egy fonalszerű féreg, a wucheria bancrofti. A féreg a szennyezett ivóvízzel kerül a testbe, majd lárvái a nyirokerekben közlekednek és tönkreteszik azokat. Ezt a féreg-fertőzöttséget filariasis-nak nevezik. A WHO adatai szerint 1,3 milliárd embert fenyeget ez a betegség és több mint 120 millióan jelenleg is fertőzöttek, akik közül 40 millió a súlyos nyiroködémás.

Féreg okozta nyiroködéma gyakorlatilag nem fordul elő a fejlett országokban, ahol széleskörűen elérhető a tiszta ivóvíz.

A gazdag országokban a másodlagos nyiroködéma leggyakoribb oka baleseti sérülés, műtéti beavatkozás vagy terápiás célú besugárzás.

Nagyon gyakori kísérője a mellrák miatti műtétnek és sugárkezelésnek. A mellrák az egyik leggyakoribb rosszindulatú elváltozás, évente többszázezer új esetre derül fény. Azaz potenciálisan ennyi új nyiroködémás is „keletkezik”.

A szerzett nyiroködéma fő okai

Mindaddig nem alakul ki duzzadás, amíg az artériák által hozott folyadékot a vénák-nyirokrendszer együttesen összegyűjtik. Az egészséges emberben egyensúlyban van a be és kifelé szállított mennyiség.

Sérülések

A nyirokerek sérülését és nyirokerek roncsolódását több dolog is kiválthatja.

Baleset, sérülés, csonttörés során is megtörténet. A gyógyító szándékú műtétek során is előfordul, hogy sérül, átvágásra kerül a nyirokér.  Igen gyakori néhány évvel az visszér-eltávolító műtétek után. A kozmetikai célú zsírleszívásnak is késői következménye lehet.

A sérülés és műtét során elszakadt nyirokér szerencsés esetben „összeforr”. Sokszor azonban a kialakuló heg leszorítja, beszűkíti az eret és így nem tud áramlani a nyirok. Kicsit hasonló a jelenség, mint amikor a kerti locsolótömlőt megtöröd –  így nem tud folyni a víz.

Terápia „mellékhatás”

Daganat-eltávolító műtétek kapcsán gyakori, hogy a beteg szövetek mellett a regionális nyirokcsomókat és nyirokereket kiveszik. Majd ezt követően sugárterápiás kezelést is adnak a területre. A radioaktiv sugarak gyulladást okoznak a kezelt nyirokcsomókban és nyirokerekben. Ez lassan és hegesedéssel gyógyul, így a nyiroködéma akár évekkel a kezelés után jelenik meg.

Az emlődaganat gyógyítás „normális” mellékhatása a nyiroködéma kialakulása. Nyilvánvaló, hogy csak a daganat kezelése vezethet a beteg életének megmentéséhez. Tapasztalatom azonban, hogy a beteget jelentős része nem kap tájékoztatást a várható következményekre és így nincs is felkészülve az ezzel kapcsolatos teendőkre.

Mennyi idő múlva alakul ki a nyiroködéma?

Ha a nyirokerek vagy nyirokcsomók elzáródnak vagy teljesen hiányoznak, akkor nyilvánvaló, hogy az érintett területről nem szállítják el a nyirkot sem.

Enyhe és szerencsés esetben maradnak a környéken nyirokerek, melyek kitágulnak és átveszik a plusz terhet. Amikor egy régió nyirokcsomóit, nyirokereit kiirtják, akkor a nyirok számára nem marad „útvonal”, ahol távozni tudna. Felhalmozódik a szövetekben, duzzanatot okoz az alsó és felső végtagokban, de a test más részeit is érintheti.

Másodlagos nyiroködéma közvetlenül a műtét és/vagy a sugárzás után kialakulhat, azonban az átlagos idő a műtét utáni 14 és 24 hónap között van. Előfordul, hogy néhány, sőt akár 20 év telik el a műtét/sérülés után. Erre az a magyarázat, hogy az érintett nyirokér feladatait át tudják venni más nyirokerek. Az életkor előrehaladásával más tényezők, pl. testsúly gyarapodás, újabb műtét, besugárzás, sérülés, fertőzés, stb. fordulhatnak elő. Ezek általi további károsodást azonban már nem kompenzálható.

Mindazonáltal a baleset, műtét, besugarazás ellenére számos esetben nem jelennek meg a tünetek, de a kialakulás kockázata egy életen át fennáll.